Penyakit Anemia Hemolitik

Penyakit Anemia Hemolitik - Anemia hemolitik adalah anemia yang di sebabkan oleh proses hemolisis, yaitu pemecahahan eritrosit dalam pembuluh darah sebelum waktunya (normal umur eritrosit 100-120 hari). Anemia hemolitik adalah anemia karena hemolisis, kerusakan abnormal sel-sel darah merah (sel darah merah), baik di dalam pembuluh darah (hemolisis intravaskular) atau di tempat lain dalam tubuh (extravascular). Anemia hemolitik adalah anemia yang disebabkan karena terjadinya penghancuran darah sehingga umur dari eritrosit pendek (umur eritrosit normalnya 100 sampai 120 hari).
Anemia  hemolitik merupakan kondisi dimana jumlah sel darah merah (HB) berada di bawah nilai normal akibat kerusakan (dekstruksi) pada eritrosit yang lebih cepat dari pada kemampuan sumsum tulang mengantinya kembali. Jika terjadi hemolisis (pecahnya sel darah merah) ringan atau sedang dan sumsum tulang masih bisa mengompensasinya, anemia tidak akan terjadi, keadaan ini disebut anemia terkompensasi. Namun jika terjadi kerusakan berat dan sumsum tulang tidak mampu menganti keadaan inilah yang disebut anemia hemolitik.
Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir
Penyakit hemolitik pada bayi baru lahir adalah suatu anemia normositik normokromik pada bayi positif Rh yang lahir dari ibu negatif Rh yang sebelumnya telah membentuk antibodi terhadap antigen Rh.
Penyakit hemolitik bayi baru lahir (hemolytic desease of new born) atau HDN adalah abnormal pecahnya sel darah merah pada janin atau bayi yang baru lahir.Hal ini biasanya karena antibodi yang dibuat oleh ibu ditujukan terhadap sel darah merah bayi.Hal ini biasanya disebabkan oleh inkompatibilitas Rh atau terjadi ketika ada ketidakcocokan antara jenis darah ibu dan bayi, yaitu perbedaan antara golongan darah Rh ibu dan bayi. Penyakit hemolitik dari Bayi juga disebut eritroblastosis fetalis (Widness,2008)
HDN paling sering terjadi ketika seorang ibu Rh negatif mempunyai bayi dengan ayah Rh positif.Ketika faktor Rh bayi positif, seperti ayah masalah bisa berkembang jika sel-sel merah darah bayi menyeberang ke ibu Rh negatif.
Sistem kekebalan ibu melihat sel Rh positif bayi darah merah sebagai benda asing.Sama seperti ketika bakteri menyerang tubuh, sistem kekebalan tubuh merespon dengan mengembangkan antibodi untuk melawan dan menghancurkan sel-sel asing. Sistem kekebalan ibu kemudian membuat antibodi dalam kasus sel asing muncul lagi, bahkan pada kehamilan masa depan. Meskipun tidak seperti biasa, masalah serupa bisa terjadi ketidak cocokan antara jenis darah (A, B ,O, AB) dari ibu dan bayi dalam  situasi situasi berikut :
  • Golongan darah ibu O, A, B.
  • Golongan darah bayi A atau B, B, A,
Pada kehamilan pertama, sensitisasi Rh tidak mungkin. Biasanya hanya menjadi masalah pada kehamilan masa depan dengan lain bayi Rh positif. Selama kehamilan itu, antibodi ibu melalui plasenta untuk melawan sel-sel positif Rh dalam tubuh bayi.Sebagai antibodi menghancurkan sel-sel darah merah, bayi bisa menjadi sakit.Ini disebut eritroblastosis fetalis selama kehamilan.Pada bayi baru lahir, kondisi ini disebut penyakit hemolitik bayi baru lahir.
Berikut ini adalah gejala yang paling umum dari penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.Namun, setiap bayi bisa mengalami gejala yang berbeda. Selama kehamilan gejala mungkin termasuk:
Dengan amniosentesis, cairan ketuban dapat memiliki warna kuning dan mengandung bilirubin.
USG janin menunjukkan penumpukan pembesaran hati, limpa, atau jantung dan cairan di perut janin.
Setelah lahir, gejala mungkin termasuk:
  • Sebuah warna pucat mungkin jelas, karena anemia.
  • Jaundice, atau kuning mewarnai cairan ketuban, tali pusat, kulit, dan mata dapat hadir. Bayi mungkin tidak tampak kuning segera setelah lahir, namun jaundice dapat berkembang dengan cepat, biasanya dalam waktu 24 sampai 36 jam.
  • Bayi yang baru lahir mungkin memiliki pembesaran hati dan limpa.
  • Bayi dengan hidrops fetalis memiliki edema berat (pembengkakan) dari seluruh tubuh dan sangat pucat. Mereka sering mengalami kesulitan bernapas.
Penyakit hemolitik yang ringan mungkin relatif asimptomatik disertai hepatomegali ringan dan sedikit peningkatan bilirubin. Penyakit yang parah bermanifestasi sebagai  tanda-tanda anemia berat.Dapat terjadi hiperbilirubinemia sehingga timbul ikterus berat dan gangguan susunan saraf pusat yang dikenal sebagai kernikterus.[ki]